付梦思,谢芳,丘雅丹,张婷,唐挺
贵州中医药大学第一临床学院,贵州 贵阳 550002;贵州中医药大学第一附属医院皮肤科,贵州 贵阳550001
[关键词] 白癜风;硬化萎缩性苔藓
[中图分类号] R758.6 [文献标识码] B [文章编号] 1000-4963(2023)11-0683-03
doi:10.16761/j.cnki.1000-4963.2023.11.01.1
1病历摘要
患者男,33岁。因头部白班半年于2021年4月4日至贵州中医药大学第一附属医院就诊。 患者半年前无明显诱因额部出现一鹌鹑蛋 大的白斑,无明显自觉症状,就诊于当地医院,诊断为白癜风,予308 nm激光、口服用药(具体不详)等治疗,经过半年治疗后白斑面积反而逐渐变大,并伴有皮损中央萎缩。患者既往史及个人史均无特殊,否认药物、食物过敏史,家族中无类似疾病患者。
体格检查:一般情况好,各系统检查无异常,全身浅表淋巴结未触及增大,双下肢无水肿及静脉曲张。皮肤科检查:头部多处可见边界清楚、中央稍萎缩的白斑,表面光泽,白斑表面有小的黑头粉刺样毛囊性角质栓、周围绕以红晕(图1A、B),触之质硬,外生殖器及肛门未累及。
实验室及辅助检查:尿酸432 pumol/L(正常值210~420 μumol/L),余肝、肾功能及血、尿常规检查结果均正常。皮肤镜检查:镜下可见粉刺样开口、毛囊性角质栓,白色斑片及少量分支状血管(图2)。额部皮损组织病理检查:表皮角化过度伴萎缩,真皮浅层血管周围可见较多以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,真皮浅层胶原纤维水肿、均质化(图3)。
诊断:硬化萎缩性苔藓。
治疗:予卤米松乳膏外用,每日2次,治疗1个月后,改用复方丙酸氯倍他索软膏封包治疗,每次0.1g;予复方甘草酸苷口服,每次150mg,每日3次。根据患者中医症状舌象及脉象,处方为五苓散加减(获零20g、猪苓15g、泽泻15g、白术15g、桂枝10g、陈皮20g、法半夏9g、甘草10g乌梅6g、水蛭9g及枳实9g),每日1剂,每次150ml,温分3服。2个月后复诊,患者皮损较前缩小(图1C、D),目前仍在随访中。
A、B 治疗前)额部及近发际处可见两处白斑,表面有多个粉刺样毛囊性角
B、质栓,部分皮损中央出现萎缩; C、D 治疗2个月后)额部白斑面积缩小
图1头部硬化萎缩性苔藓患者治疗前、后头部皮损
A:可见粉刺样开口及白色斑片; B:可见毛囊性角质栓及白色斑片; C:淡红色背景下可见少量分支状血管及白色斑片:
图2头部硬化萎 缩性苔藓患者头部皮肤镜图像(x50)
2讨论
硬化萎缩性苔藓(LSA)又称硬化性苔蘚,是一一种少见的以白色萎缩性斑丘疹为特征的慢性炎症性皮肤病。主要累及生殖器区域,但也可能包括生殖器外 区域。约15% 20%的LSA患者有生殖器以外的部位受累,面部很少受到影响1-。LSA在早期和非典型病变时期易与其他色素脱失、硬化性及萎缩性疾病相混淆。本病发病机制尚不清楚,目前认为可能与免疫4、遗传四、内分泌B89、感染呵及代谢障碍川等因素有关。此外,物理摩擦、外伤及放射治疗等均可诱发本病。LSA可发生于不同年龄及种族,发病率女性高于男性12-1。本病好发于生殖器部位,其次是肛周和躯干,偶尔也可发生于掌跖、头皮、面部及口腔等部位14-15。发生于生殖器部位的皮损,常为境界清楚的白色斑片,周围有水肿性红斑,皮肤发硬、发亮,瘙痒剧烈。生殖器以外的皮损大多非对称性四,多数为境界清楚的群集性瓷白色或象牙白的丘疹和斑块,表面有均匀分布的小黑头粉刺样毛囊性角质栓,四周绕以紫红色晕。皮损后期出现羊皮纸样萎缩,毛囊口和汗孔扩张时伴有小角质栓,且可融合成境界清楚的白色硬化性斑块,表面皱缩。晚期皮损表面光滑,角质栓消失,呈略凹陷的色素减退的皱缩斑,也可出现同形反应。
LSA的典型皮损组织病理表现为角化过度伴角栓,棘层萎缩伴基底细胞水肿、液化变性,表皮突常完全消失,紧贴真、表皮交界的真皮浅层胶原纤维明显水肿、纯一化或均质化,弹性纤维稀少,可见毛细血管和淋巴管扩张,真皮中部慢性炎性细胞浸润,呈班块状,浸润,以淋巴细胞为主,其间可见组织细胞。Gorten等6认为发生于生殖器和生殖器以外的LSA在临床表现和组织病理特征上,均有一定差别。
LSA确诊主要依靠皮损组织病理检查,同时应与萎缩性扁平苔藓硬斑病、斑状萎缩及白癜风等疾病相鉴别,典型的组织病理改变可鉴别上述疾病。此外,若LSA皮损发生于外生殖器及肛门部位时,应与鲍恩病、乳房外Paget病、瘢痕性类天疱疮、外阴黏膜白斑病、浆细胞性龟头炎、慢性单纯性苔藓及红斑增生病等相鉴别。
LSA预后较好,对于儿童和年轻女性患者,皮损一般可以自然消退,但也可能进展为皮肤恶性肿瘤, 因此临床上早诊断、早治疗非常重要。LSA 皮损组织病理特征性改变可用于指导临床治疗。但目前仍没有客观的方法来衡量LSA的治疗终点,硬化的改善表明临床症状得到缓解,然而通过触诊方式评估硬化程度并不客观,再次行组织病理检查可客观证明硬化、毛囊性角质栓的存在,但对于多次组织病理检查,患者通常依从性较差。皮肤镜作为一种非侵人式工具,不仅能够用于辅助诊断,还可作为评估疗效的辅助工具,也更容易被患者所接受17-8因此,本例患者后期复诊时,使用皮肤镜检查来评估患者的疗效。
本例患者早期被误诊,主要与本病临床上较少见,临床医生检查时不够仔细,缺乏本病相关临床经验,只依据临床表现进行诊断有关。患者皮损主要发生在头皮部位,范围相对较小,因个人经济原因暂不接受光动力治疗。糖皮质激素外用是治疗本病的首选方式,因此本研究组先予卤米松乳膏外用1个月,后改为复方丙酸氯倍他索软膏封包治疗,口服复方甘草酸苷调节免疫功能,结合中药内服,共治疗半年,期间多次复诊,皮损较前缩小,疗效满意。
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