能能哥博客

注册

 

发新话题 回复该主题

黑色素细胞“自会学说” [复制链接]

1#
        黑色素细胞在合成黑色素过程中产生一些中间产物。这些中间产物多是酚化合物或高活性基因(如正醌),这些物质对黑色素细胞有毒害作用,正常情况下,这些物质位于黑色素小体内,如果大量蓄积或黑色素小体膜损害,会损害或杀死黑色素细胞。黑色素的生物合成是一个复杂的过程,酪氨酸酶是目前已知的唯一限速酶,任何能影响酪氨酸酶的因素都能影响黑色素的合成。解毒酶的异常也可影响黑色素的代谢。有报道这类酶的活性发生改变,如硫磺还蛋白还原酶、过氧化氢酶、超氧化物歧化酶及谷胱甘肽还原酶,从而引起毒性中间产物的蓄积和自由基的增多,导致黑色素细胞的损伤。
        黑色素的产生是一种代谢过程,其目的是产生一种光吸收物质—黑色素小体,用以防护紫外线对人体的伤害,值得注意得是黑色素产生的开始和结束,都伴随着相对稳定的复合物,既酪氨酸和黑色素,而在这个过程中产生的中间产物多数是不稳定的物质。黑色素产生有几个关键步骤:酪氨酸的摄取和分布,区域化的酪氨酸酶的活化,黑色素体有足够的能量用于储存黑色素,及将这些颗粒转移到角质形成细胞的能力。
         研究中发现,当黑色素细胞代谢过程或表皮黑色素沉着出现紊乱即可产生色素性疾病。
        1.酪氨酸酶合成缺陷
        如果黑色素小体的黑色素化不正常,即使有黑色素细胞,且黑色素小体的形成和黑色素向脚腕细胞的输送都正常,仍可发生色素减退,这可能正是皮肤白化病的所在。
        2.黑色素小体基质合成的缺陷
        转移性黑色素瘤的病人常有色素减退斑,白斑内的黑色素细胞体积大、数量少,目前认为这类白斑的发生可能与黑色素细胞的免疫性细胞毒作用有关,白斑体积增大,黑色素细胞含有酪氨酸酶,其中几乎没有黑色素小体,可能是不能合成黑色素小体基质所致。
        3.黑色素小体形成缺陷
        在皮肤神经纤维瘤等严重的常染色体显性遗传病时,黑色素小体呈球形,其K轴、短轴均较正常黑色素小体大10倍以上。
         4.黑色素小体黑色素化的缺陷
         黑色素在黑色素小体上沉积障碍,可有酪氨酸酶的减少或缺陷引起,也可由酪氨酸黑色素代谢途径受阻引起。酪氨酸代谢障碍,黑色素合成减少,导致皮肤、毛发、虹膜的颜色变淡,脑内苔斑与黑质也变淡。
         5.黑色素小体转运的缺陷
        色素沉着不只需要产生黑色素小体,还需将它转送到角质形成细胞。转送黑色素小体必须具备两个条件:转送黑色素小体的树突和接受黑色素小体的正常角脘细胞在慢性日光损伤的皮肤,常有角质形成细胞水肿或黑色素细胞树突粗短,其毛发皮肤色素减退原因是黑色素小体转送受阻,黑色素小体滞留于黑色素细胞内,角质形成细胞的色素减少了。
         6.黑色素小体的降解
        正常情况下,黑色素细胞黑色素小体多以单个、分散形式存在,极少形成多聚体,在某些疾病时,可见到黑色素小体聚集成团,外包溶酶体膜并发生降解,此现象称为自身吞噬作用,可见于恶性的黑色素细胞。
        在研究中发现,黑色素细胞为各种细胞的生长和分化过程提供了极好的模型,也充分说明基础科学能帮助我们理解疾病,可以预测随着基础研究工作的深入,对人类色素性疾病的治疗有新的进展。
分享 转发
TOP
2#

每天学习一点点,康复进步一大步!
TOP
3#

回复 3楼时光,你很欠抽的帖子

锅底很黑的呦!
TOP
4#

回复 6楼时光,你很欠抽的帖子

孩子,一看就知道没有童年呀!可怜呀!
TOP
发新话题 回复该主题